Лечение болезни Иценко- Кушинга, рентгенотерапия, оперативное лечение

Различие этиологических моментов в происхождении болезни Иценкр-Кушинга и синдрома гиперкортицизма на почве опухоли обусловливает и неодинаковые методы лечения. Основными методами лечения являются лучевая терапия, адреналэктомия и применение блокаторов функции надпочечников.

В случаях опухоли коры надпочечников при синдроме Иценко- Кушинга вопрос о выборе лечения не стоит. Единственный путь — удаление пораженного надпочечника.

При болезни Иценко-Кушинга рентгенотерапия гипоталамогипофизарной области остается одним из распространенных методов. Обоснованием к назначению рентгено- и радиоизотопотерапии служит необходимость подавления патологической активности гипоталамо-гипофизарной системы.

Показаниями к рентгенотерапии служат начальные, медленно развивающиеся и стёртые формы болезни, наличие аденомы гипофиза при отсутствии симптомов сдавления зрительных нервов, рецидивы заболевания после адреналэктомии. Решающим условием эффективности лучевой терапии является правильный выбор дозы облучения. Рекомендуется средняя доза (5000- 6000 Р) или индивидуальная (2000- 10000 Р) в зависимости от радиочувствительности.

Наиболее ранним критерием улучшения служит нормализация экскреции 17-КС и 17-ОКС.и в особенности тест с АКТГ, а также положительная, динамика электроэнцефалограммы. Улучшение наблюдается у 50-80% больных.

С целью профилактики осложнений (лейкопении, облысения, токсических влияний на центральную нервную систему) применяются анаболические стероиды или тестостерон, витамины группы В и кислота аскорбиновая, аминазин. Всем больным параллельно рентгенотерапии назначается спленин по 1,0-2,0 мл 2 раза в день в течение всего курса. Из других методов лучевой терапии следует упомянуть имплантацию в область аденогипофиза радиоактивного иттрия-90, золота.

Основным методом лечения развившейся болезни Иценко-Кушинга является тотальная или субтотальная адреналэктомия. Подобное воздействие направлено на основное звено патогенеза — на ликвидацию гиперфункции коркового слоя надпочечников.

Показаниями к оперативному лечению являются, по существу, все формы болезни Иценко-Кушинга при развившейся клинической картине (с наличием стойкой гипертонии, остеопороза, стероидного диабета и других симптомов).

Для предупреждения развития хронической недостаточности надпочечников, наступающей неизбежно после билатеральной адреналэктомии, предлагается одностороннее удаление левого надпочечника с последующей рентгенотерапией гипофизарной области и лишь при отсутствии стойкого эффекта — правосторонняя субтотальная супрареналэктомия. Такая поэтапная адреналэктомия мало отличается от обычной двухмоментной субтотальной и не предотвращает недостатки последней. Для профилактики рецидивов более обоснована тотальная адреналэктомия с последующими систематическими приемами поддерживающих доз глюкокортикоидов. В последние годы вместо заместительной терапии производится аутотрансплантация остатка железы на бедро.

Одним из отрицательных отдаленных последствий тотальной адреналэктомии является нередкое развитие опухолей гипофиза, состоящих из хромофобной или базофильной ткани. Опухоль развивалась через 1-8 лет после адреналэктомии.

В итоге двухсторонней адреналэктомии при отсутствии необратимых осложнений и злокачественной опухоли коры надпочечников клиническая ремиссия наступает у 90% оперированных больных. Обычно после второго этапа операции симптомы заболевания подвергаются обратному развитию в ближайшие недели: ожирение и плетора исчезает, лицо приобретает прежнюю форму, полосы бледнеют и исчезают, нормализуется углеводный обмен, восстанавливается менструальный цикл. Более стойкими остаются гипертония и остеопороз.

Несмотря на широкое применение адреналэктомии, в последние годы ведутся активные поиски химиопрепаратов, способных блокировать синтез кортикостероидов. Преимущества тормозящей химиотерапии объясняются возможностью установления адекватных доз и отсутствием необратимых последствий, часто наблюдаемых после хирургических вмешательств или рентгенотерапии.

Одним из наиболее эффективных и менее токсичных препаратов является хлодитан — ингибитор функции коры надпочечников. Согласно экспериментальным исследованиям, хлодитан вызывает деструкцию коры надпочечников, подавляет секрецию кортикостероидов и блокирует стероидогенное действие АКТГ. При его применении у больных с болезнью Иценко-Кушинга быстро подавляется функция коры надпочечников и наступает выраженное Клиническое улучшение при малых побочных явлениях. Доза препарата колеблется от 6 до 8 в сутки. При этом наблюдается выраженное снижение секреции кортизола, 17-КС и прегнантриола.

Встречаются сообщения о применении препарата у больных карциномой надпочечников с метастазами, а также при хирургической подготовке больных, страдающих синдромом Кушинга. Из других препаратов используется метапирон — как блокатор синтеза кортизона и дифенин, угнетающий, гиперпродукцию АКТГ.

Помимо лечебного воздействия на основное патогенетическое звено заболевания применяются анаболические стероиды в связи с преобладанием при болезни Иценко-Кушинга катаболических процессов и другие симптоматические средства. Лечение стероидного диабета проводится по общим принципам.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

«Лечение болезни Иценко- Кушинга, рентгенотерапия, оперативное лечение» — статья из раздела Заболевания желез внутренней секреции

Смотрите также: